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als 肌束颤动

 2018-06-12  
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   肌束颤动是指检查时可见病人的某处肌肉出现细小快速的或蠕动样颤动,即为肌束颤动。肌束颤动可用叩诊锤轻轻叩打肌肉时诱发,不能引起肢体关节的运动,但常与肌肉萎缩同时发生,肌束颤动常常是ALS患者病发的症状,下面就一起来看看als 肌束颤动的相关介绍吧。

als 肌束颤动

   ALS肌萎缩型侧索硬化又称为卢伽雷氏症,俗称的渐冻人症。它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病,病变主要侵犯上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

   在美国ALS的报告发病率(每年新发病例)为2/10万-4/10万,患病率为4/10万-6/10万,中国尚无确切的流行病学资料。 ALS分为家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1-2∶1。中年后起病,多数患者为50-70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20-30岁发病约占5%。 家族性ALS约占5%-10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄相对于散发性较早,平均约为49岁。

   自首发症状后,患者的平均生存期为3-5年,有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。目前关于该病的病因及发病机制有很多理论及假说,但具体病因和发病机制仍旧不清楚。

   als 肌束颤动和肢体无力伴肌萎缩是多半患者首发症状,起病隐匿,缓慢进展。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。

   目前美国FDA和欧洲 EMA对此病唯一批准的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑(Riluzole),是一种谷氨酸的拮抗剂,可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的ALS患者都有一定疗效,可以延缓ALS的进展。

   但这种药物价格较贵,使用进口的利鲁唑每月大致需要花费5000元至6000元,在国内协一力利鲁唑片是鲁南制药专为渐冻人症患者所精心制作,价格合理,大大的降低了患者的家庭负担,为国内ALS患者的治疗带来了福音。

   利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期。存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。

   希望大家能够多多关注ALS这种罕见病,多多关爱渐冻人症患者,相信不久的未来,als 肌束颤动这种症状会被科研者攻破,找到可以抑制其发展的最终方法,使渐冻人患者不再冰冷、不再“毫无知觉”的感知这个世界。

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